LEUKEMIA MIELOBLASTIK AKUT

Definisi

Suatu penyakit yang ditandai dengan transformasi neoplastik dan gangguan diferensiasi sel-sel progenitor dari seri mieloid.

Epidemiologi

·         32% dari seluruh kasus leukemia

·         85% pada orang dewasa

·         15% pada anak-anak

Etiologi

·         Sebagian besar idiopatik

·         Benzene, senyawa kimia yang bersifat leukemogenik.

·         Radiasi ionik

·         Sindrom Down

·         Kemoterapi pada pasien tumor padat

Signs&symptoms

      Tidak selalu ada leukositosis

      Rasa lelah, perdarahan dan infeksi

      Perdarahan biasanya dalam bentuk petechia atau purpura (ektremitas bawah)dan epistaxis dan perdarhan lainnya.

      Infeksi tenggorkan, kulit, paru-paru dan sebagainya disertai dengan demam

Penegakan Diagnosis

      Berdasarkan Pemeriksaan fisik, morfologi sel dan pengecatan sitokimia.

      Immunophenothyping dan analisi sitogenetik.

Tahap-tahap diagnostik leukemia akut :

1.       Tentukan adanya leukemia akut

a.       Klinis

                        i.      Adanay gejala sumsum tulang: anemia, perdarahan, infeksi, dan sering disertai gejala hiperkatabolik

                      ii.      Organomegali : limfadenopati, hepatomegali, splenomegali.

b.      Darah tepi dan sumsum tulang

                        i.      Blast dalam darah tepi >5%

                      ii.      Blast dalam sumsum tulang >30%

2.       Tentukan jenisnya. Jika terdapat fasilitas, lakukan

a.       Immunophenothyping

b.      sitogenetik

       

	ALL	AML
1.      Morfologi	Limfoblas :       Kromatin bergumpal       Nukleoli lebih samar, lebih sedikit       Auer rod : -       Sel pengiring : limfosit	Mieloblast:       Lebih halus       Lebih prominent Lebih banyak 2x       Auer rod : +       Sel pengiring : neutrofil
2.      Sitokimia a.  Mieloperoksidase b.  Sudan Black c.  Esterase NS d.  PAS e.  Acid phosphatase f.   Platelet peroksidase	- - - Kasar + (Thy ALL) -	+ + + Monositik Halus + M7
3.      Enzim a.  Tdt b.  Serum lysozime	+ -	- + (monositik)
4.      Imunofenotipe

Terapi

1.       Kemoterapi

Regime kemoterapi untuk LMA umumnya terdiri atas :

a.       Induksi-remisi

                        i.      “three plus seven regimen” : Daunurobicin : 60 ng/M2/hari , i.v., hari 1-3 Ara-C: 200 mg/m2/hari, i.v kontinu selama7 hari.

                      ii.      Regimen DAT (Daunorobicin, ARA-C dan 6-Thioguanin=6TG)

b.    Terapi postremisi terdiri atas:

                        i.      Konsolidasi

2-6 siklus Ara-C dan 6 TG dengan atau tanpa DNR

                      ii.      Terapi Pemeliharaan (masih diperdebatkan)

                     iii.      Imunoterapi

c.       Transplantasi sumsum tulang

2.       Terapi suportif

a.       Untuk mengatasi anemia: Tranfusi PRC sekitar 9-10 g/dl

b.      Untuk mengatasi infeksi: antibiotik adekuat, tranfusi konsetrat granulosit, perawatan khusus, G-CSF atau GM-CSF

c.       Untuk mengatasi perdarahan: tranfusi konsentrat trombosis, pada M3 diberikan heparin untuk mengatasi DIC

d.      Untuk mengatasi leukostasis: dilakukan hidrasi intravenous dan leukapharesis

e.      Pengelolaan sindrom lisis tumor: hidrasi yang cukup, pemberian alupurinol dan alkalinisasi urin.

PROGNOSIS

Hasil pengobatan LMA tidak sebaik LLA. Tetapi akhir-akhir ini hasil pengobatan mencapai kemajuan yang sangat pesat. Remisi dicapai pada 60-80% kasus, 305 diantaranya tetap bebas leukimia setelah 3-5 tahun, sebagian besar darinya akan mengalami kesembuhan. Namun, pada pasien di tas umur 65 tahun hanya didapat hasil kesembuhan sekitar 5%.